过敏性紫癜是什么病？

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紫癜到底是个什么玩意儿？

其实。紫癜只是一种身体上的表（症）现（状）。很多疾病都可能出现紫癜。就好像我开车没开好。可能是因为油不够、刹车线不灵、方向盘太松。或者是看开车的人太多我太紧张。总之最终就表现为我的车没开好。其实紫癜就是皮肤下的血管里的血”跑出来“了。可能是因为血管壁的问题也可能是血小板太少的问题。而紫癜性疾病就包括：血管性紫癜和血小板性紫癜。

医生们根据皮下出血直径的大小及伴随情况来区分紫癜、出血点及瘀斑：直径小于 2 mm 称为瘀点(或称为出血点)。3-5 mm 称为紫癜。大于 5 mm 称为瘀斑;片状出血并伴有皮肤显著隆起称为血肿。血肿的面积比较大。易于鉴别。而对于较小的瘀点或紫癜。应注意与红色的皮疹或小红痣鉴别。皮疹受压时。一般可褪色或消失。瘀点或紫癜和小红痣受压后不褪色。但是小红痣触摸时刻感到稍高于皮肤表面。且表面光亮。

而IgA就是一种抗体的名字。因为我们的身体对某些东西会有不好的反应。这些东西也可以叫做抗原。它们进入了血液里。有些血管上正好有这些东西的”抗体“。“抗原”和“抗体”两个本来应该和和气气的解决问题还不伤害人体的。没想到它们一见面就立刻激烈地扭打在一起。变成了”抗原抗体复合物“。它们所在的“战场”就遭殃了。就是这些血管了。

它们有的是皮肤和粘膜上的毛细血管。有的是肠道和肾的小血管。所以这种病对人体的伤害并不仅仅是在我们肉眼可见的皮肤上。还有身体的内部。这些血管会变脆了也会变“坏”：

正常情况下血管里的血液成分（如红细胞、白细胞和血小板等）。都会有“规矩“有“限制”地通过血管壁到达皮肤。数量和速度都很慢。但过敏反应的作用下。这些血管受伤了。血液成分就大量的穿透血管了到达我们肉眼就能看到的皮下。这就是皮肤紫癜。而且是突起于皮肤表面的小小的紫癜。同时还可以有荨麻疹等过敏的表现。所以这种病一般不会出现血小板减少。它和血小板减少性紫癜是两回事儿。

事实上。医生们不愿意把这种病称为过敏性紫癜。因为它虽然名字里含有”过敏“二字。但我们常说的过敏是指 I 型变态反应（如急性荨麻疹、过敏性鼻炎）和 IV型变态反应（如接触性皮炎）,这种病却是III型变态反应。

为什么我肚子疼的要死了。他却啥事儿都没有？

在我们血液内科的病房里。我经常会遇到这样的提问。其实过敏性紫癜主要有5种表现：

1.单纯型的朋友可能只表现在皮肤上。还是局限在手脚四肢上。尤其是下肢和臀部。往往成批反复发生对称发生。一般7天-14天就消退了。

2.腹型的朋友除了皮肤的紫癜。肚子里也有“紫癜”。因为这血管炎同时发生在了肠道的管道里粘膜和管道外的毛细血管上。他们出现了恶心呕吐甚至还有呕血和大便带血的表现。

3.关节型的朋友。除了皮肤的紫癜。关节里的血管也发炎了。导致关节肿胀疼痛。大多发生在膝盖、脚踝、胳膊肘和手腕这些大关节上。

4.肾型的朋友病情最严重。这些血管炎不止发生在皮肤。还伤害了肾小球的毛细血管们（它们团成一团。被称为血管球）。本来这些血管是主要是负责过滤的。血液通过小动脉一进一出一流过。人体就把血管里不需要的东西给排出来了。最终变成了尿液。这些血管有炎症以后。血管出问题了。不该跑到尿里的血液成分（如红细胞和血浆里的蛋白）跑掉了。所以肾型的朋友会出现血尿、蛋白尿还有管型尿。这种肾损害大多发生在皮肤紫癜出现后的1个星期。但比较好的是这种损害大部分会在3-4个星期里自己恢复。也有很小一部分比较严重的病人会出现病情反复。变成慢性肾小球肾炎或者肾病综合征。

5.混合型：皮肤紫癜合并上述两种以上的临床表现

为什么我会得过敏性紫癜？

过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一。常发病于7-14岁。男性发病比女性多。有季节性。冬春季发病最多。

主要表现为：非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛。腹痛、胃肠道出血及肾炎。导致发病的因素很多。可能和以下因素有关。

1.感染：一般情况下。医生看到孩子身上出现了紫癜都会问：“孩子在发病前的1-3个星期有没有过感冒发烧？”因为这种病的发生是和感染了细菌、病毒、寄生虫等有关。大多数的病人都有低烧、乏力和上呼吸道感染的病史。

2.食物：牛奶、鸡蛋和鱼虾。一般认为人体对异性蛋白过敏可能会诱发此病。

3.药物：抗生素、解热镇痛药、磺胺类药物等。

得了过敏性紫癜我们该怎么办？

一定要注意的是。这种病的表现不会按着教科书来。也就是说很可能先表现为关节疼、肚子疼然后才是皮肤紫癜。孩子一旦不舒服了。一定要及时就诊。医生会根据病人的情况来用药：比如抗过敏用了抗组胺的药。改善血管通透性的药比如维生素C和曲克芦丁。还会用上老百姓看起来”如狼似虎“的激素药。确切的说叫做糖皮质激素。还叫做肾上腺糖皮质激素。如果病人腹痛关节痛。可以用些缓解症状的药。比如布洛芬。

只要是得了这种病的孩子。医生总是会三令五申的“命令”家长。在这时候一定要“禁食动物蛋白”。然而就这一条。往往很多家长都做不到。我就遇到过好几个孩子。本来都要出院了。一顿肉吃完。就捂着肚子在床上打滚儿。家长们一定要管住孩子的嘴。可以吃营养丰富的植物蛋白。富含维生素C的水果和蔬菜都是不错的选择。记得食物要尽量新鲜。不要冰冻。平时一定要注意营养均衡。少吃零食。增强体质。祝早日康复。快快长大。

【部分内容来自】

[1]朱大年。王庭槐. 人民卫生出版社第八版《生理学》。2013

[2]葛均波。徐永健.人民卫生出版社第八版《内科学》。2013

[3]张之南.《血液病学》.人民卫生出版社.2016

[4]up to date (基于循证医学的临床诊疗知识库)

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其他观点：

过敏性紫癜是一种过敏性的血管改变。表现为皮肤或其他器官的毛细血管、毛细血管后静脉的免疫复合物的沉积。过敏性紫癜的病因目前尚不明了。但患者发病前常有上呼吸道的感染。也有部分患者发病与药物、食物、妊娠等有关。发病人群多为10岁以下的儿童。成年人也可发生。

过敏性紫癜主要有以下几个方面的临床表现：皮肤黏膜的改变、胃肠道症状、关节症状、肾脏的累及。皮肤表现为初起皮肤及黏膜处散在的小瘀点或风团样皮疹。这些皮损一般在1天内变为可触及性的出血性紫癜。压之不褪色。小面积的皮损常于5-7天内消退。大面积皮损常常在数周或者数月内反复发生。过敏性紫癜的皮肤改变一般多发生于四肢伸侧、臀部。呈对称分布。也可以累及躯干或面部。

过敏性紫癜初期常合并有发热、头痛等症状。伴有胃肠道症状或是关节痛。也有部分患者初起时不出现皮肤的表现。只表现为胃肠道症状或者是关节痛。胃肠道症状主要指的是腹痛、胃肠道出血、呕吐等。而且胃肠道症状在过敏性紫癜的患者中还是比较常见的。不容忽视。另外。关节症状也比较常见。主要表现为手臂及双下肢的疼痛。肾脏的受累一般表现为轻度的蛋白尿、血尿。也有少数患者病情较重。会发展成肾小球病变或者终末期的肾病。

过敏性紫癜的皮肤表现一般2-4个月左右就会消退。但有半数病人还是会再次发作。除少数肾病累及较重的病人。一般愈后还是比较不错的。所以过敏性紫癜的病人要及早去正规医院就诊。规避风险。谨防累及胃肠道、肾脏、关节等等。

本期答主：周梦圆。医学硕士

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其他观点：

过敏性紫癜是一种自身免疫反应引起的小血管炎为主要病变表现的系统性血管炎性疾病。近年研究发现。过敏性紫癜导致血管炎的原因是由于IgA、C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管所致。最新的血管炎分类已将本病更名为IgA相关血管炎。

导致本病的病因尚不明确。虽然食物过敏（蛋类、乳类及豆类食物）、药物（阿司匹林及抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关。但均无无确切证据。

过敏性紫癜多发生于2~8岁的儿童。男孩多于女孩。一年四季都可发病。表现为血小板不减少的皮肤紫癜。常伴有关节肿痛、腹痛、便血甚至蛋白尿。由上述临床表现而分为：1、单纯型过敏性紫癜（皮肤紫癜）、2、腹型过敏性紫癜、3、关节型过敏性紫癜、4、肾型过敏性紫癜、5、混合型过敏性紫癜。

过敏性紫癜的预后一般良好。除少数重症患儿死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外。多数患者可以完全恢复。病程需要1~3个月。少数可长达数月甚至一年以上。因此需要长期规律的门诊随访。预后与肾脏受累程度相关。当机体出现慢性肾病或慢性肾功能不全时。预后不佳。

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